A hipertensão pulmonar é uma síndrome clínica e hemodinâmica caracterizada por níveis pressóricos elevados na circulação pulmonar.
Trata-se de uma condição rara, mas grave, acometendo entre 2 a 5 pacientes a cada milhão de adultos por ano.
Tem sobrevida média de 2,8 anos na ausência de tratamento específico, além de complicar grande parte das doenças cardíacas e respiratórias.
Por isso, é de grande importância o entendimento de como se tratar tal condição.
Neste post, iremos abordar a fisiopatologia, suas causas, sintomas e o tratamento específico dessa síndrome!
O que é a hipertensão pulmonar?
Esta é uma síndrome que resulta da resistência vascular na pequena circulação, elevando os níveis pressóricos na circulação pulmonar. Ela pode estar associada ou não a outras condições médicas adjacentes.
Define-se como hipertensão pulmonar quando a pressão média da artéria pulmonar (PMAP) no repouso é superior a 20mmHg. Podendo ainda ser dividida em pré-capilar e pós-capilar.
Chamamos de HP pré-capilar quando a pressão de oclusão da artéria pulmonar (POAP) é menor ou igual a 15 mmHg. Enquanto a pós-capilar é aquela com POAP é superior a 15 mmHg.
Epidemiologia
Os estudos quanto à epidemiologia ainda são escassos, mas mostram uma maior prevalência entre mulheres e indivíduos jovens.
Entre as mulheres, a prevalência é maior na terceira década de vida e, entre os homens, na quarta década
Fisiopatologia
A hipertensão pulmonar é uma condição que cursa com remodelamento do território vascular pulmonar, levando à obliteração do pulmão e aumento da resistência vascular.
Esse aumento da resistência acarreta num aumento das pressões do sistema, que, por sua vez, provoca o aumento da carga imposta ao ventrículo direito, que antes precisava de menos força para bombear sangue ao pulmão, evoluindo com insuficiência cardíaca direita.
Classificação
A hipertensão pulmonar pode ser classificada em 5 grupos, de acordo com as características fisiopatológicas e cuja intervenção terapêutica seja semelhante.
Grupo 1 – Hipertensão arterial pulmonar (HAP)
Considera-se do grupo 1 os pacientes que têm doença arterial pulmonar predominante, na ausência de doença pulmonar ou tromboembólica.
Inclui uma série de causas que cursam com HP pré-capilar.
Pode ainda ser dividida em:
- Idiopática.
- Hereditária.
- Induzida por drogas ou toxinas.
- Associada a outra doença (que inclui: doenças do tecido conjuntivo, infecção pelo HIV, hipertensão portal, doença cardíaca congênita ou esquistossomose).
Grupo 2 – Hipertensão pulmonar devido doenças do coração esquerdo
O grupo 2 inclui os casos de HP causada por doenças cardíacas esquerdas. O principal mecanismo de aumento da pressão arterial pulmonar é a transmissão da pressão das câmaras esquerdas.
Cursam com uma HP pós-capilar.
As principais causas são: disfunção ventricular esquerda sistólica ou diastólica, doença valvar, obstruções congênitas ou adquiridas e estenose de veias pulmonares.
Grupo 3 – Hipertensão pulmonar devido doenças pulmonares e/ou hipoxemia
O grupo 3 são os quadros de HP causados por doenças pulmonares e/ou hipóxia.
Os mecanismos fisiopatológicos incluem vasoconstrição hipóxica, estresse mecânico na hiperinsuflação pulmonar, perda de capilares, inflamação e efeito tóxico da fumaça do cigarro.
Cursam com uma HP pré-capilar.
As principais causas são: DPOC, doenças pulmonares intersticiais, doenças pulmonares com caráter restritivo ou obstrutivo, doenças respiratórias do sono, hipoventilação alveolar, exposição crônica a grandes altitudes e anormalidades do desenvolvimento pulmonar.
Grupo 4 – Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica ou por outras obstruções
Refere a HP causada por tromboembolismo crônico ou outra obstrução da artéria pulmonar.
O principal mecanismo é a não resolução de embolias agudas prévias que sofreram fibrose, levando à obstrução crônica das artérias pulmonares.
Outras causas de obstrução incluem: angiossarcoma, outros tumores intravasculares, arterites, estenose congênita e parasitas.
Cursam com HP pré-capilar.
Grupo 5 – HP com mecanismo não esclarecido ou multifatorial
Estão incluídas situações com causas multifatoriais para HP ou com o mecanismo ainda não esclarecido.
Inclui doenças hematológicas, algumas doenças sistêmicas como sarcoidose, distúrbios metabólicos e outras causas.
Podem cursar tanto com HP pré-capilar como pós-capilar.
Quais os sintomas da hipertensão pulmonar?
Os sintomas iniciais costumam ser dispneia, vertigem e fadiga. Inicia-se de forma leve e semelhante a outros quadros, sendo difícil o diagnóstico.
Costuma evoluir de acordo com a progressão da insuficiência cardíaca direita, dependendo também da presença de outras condições associadas.
A manifestação clínica mais precoce e frequente é a dispneia aos esforços. Ela é progressiva e pode se associar a fadiga, pré-síncope e síncope.
Pode haver dor torácica devido dilatação do tronco da artéria pulmonar. Além disso, ainda pode aparecer tosse seca, palpitações, hemoptise e rouquidão.
Exame físico
Os achados do exame físico variam de acordo com o estágio da doença. Em geral, aparece hiperfonese da segunda bulha no foco pulmonar.
Depois, pode aparecer sopro de insuficiência tricúspide, sopro de insuficiência pulmonar, turgência jugular, hepatomegalia, edema e ascite.
Classe funcional da HP
A OMS adaptou a classificação funcional da New York Heart Association para a HP, sendo importante para avaliação do quadro e prognóstico.
Diagnóstico
A abordagem diagnóstica para HP inclui confirmação do diagnóstico, busca de doenças associadas que possam justificar e avaliação da gravidade.
A radiografia de tórax é importante na avaliação inicial. Pode mostrar doenças cardíacas e pulmonares associadas, como insuficiência cardíaca.
Além disso, alguns casos de hipertensão pulmonar mostram a dilatação de artérias pulmonares com perda da vascularização periférica pulmonar, abaulamento do arco médio e aumento do átrio direito.
O eletrocardiograma pode ser normal, já que alterações só costumam ocorrer em casos graves.
Os mais sugestivos de HP são: desvio do eixo para direita, onda P aumentada (onda P pulmonale) e sinais de hipertrofia de VD. Pode mostrar outras condições cardíacas.
O ecocardiograma é o melhor método não-invasivo para detecção desta síndrome.
A pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) pode ser estimada, tendo relação com a pressão média da artéria pulmonar, quando há insuficiência tricúspide.
Com a estimativa da PSAP e com o pico da velocidade da regurgitação da tricúspide (VRT) pode-se medir a probabilidade HP.
Os sinais indiretos de HP são: dilatação de cavidades direitas, aumento da velocidade de regurgitação pulmonar, tempo de aceleração na artéria pulmonar < 105ms, TAPSE<20ms e “D-shaped” septo interventricular.
O ecocardiograma possibilita ainda a avaliação de fatores prognósticos e outras doenças cardíacas, como derrame pericárdico, disfunção de ventrículo esquerdo e aumento de câmaras.
Se a possibilidade de HP for moderada ou alta, deve-se investigar a presença de doenças cardíacas e pulmonares, levando em consideração radiografia, ECG e ECO.
Pode-se ainda pedir provas de função pulmonar, TC de tórax, espirometria, polissonografia e gasometria arterial para ajudar.
Se o paciente receber diagnóstico de doença cardíaca (grupo 2) ou pulmonar (grupo 3) e a HP não tiver sinais de gravidade, trata-se apenas a doença de base.
Se o paciente tiver doença cardíaca ou pulmonar com HP grave, deve-se encaminhar a serviço especializado em HP.
Porém, se o paciente não apresentar diagnóstico de doença cardíaca ou pulmonar, deve seguir avaliação com cintilografia de ventilação e perfusão pulmonar.
A cintilografia pulmonar é o exame de escolha para os pacientes com HP por tromboembolismo (grupo 4).
Se nela forem vistos defeitos na perfusão não concordantes com a ventilação, é provável HP por tromboembolismo. Para eles, uma angiotomografia de tórax pode ajudar a avaliar a necessidade de cirurgia.
Se nela não forem vistos defeitos de perfusão não concordantes com ventilação, indica-se realização de cateterismo cardíaco.
O cateterismo cardíaco é o exame que possibilita a confirmação de HP. Ela é fundamental nos pacientes com HAP (grupo 1).
Se nele for confirmado PMAP < 20 mmHg e POAP ≤ 15mmHg, está diagnóstico HP (grupo 1 ou 5).
Deve-se solicitar testes específicos, como o de HIV, colagenose, esquistossomose, doença cardíaca congênita e hipertensão portal (USG de abdome). Além de exames laboratoriais, para pesquisar doenças associadas ao grupo 1.
Determinação da gravidade
Além da classe funcional NYHA, a gravidade pode ser determinada pelo teste de caminhada 6 minutos (TC6M), pelo cateterismo cardíaco e pela ecocardiografia.
Teste de caminhada de 6 minutos
O teste de caminhada de 6 minutos indica pior prognóstico quando a distância percorrida for menor ou igual a 250 m pré-tratamento ou < 380 m após 3 meses de tratamento.
Cateterismo cardíaco
Este exame indica pior prognóstico se a pressão do átrio direito (PAD) estiver > 12 mmHg e o IC < 2 L/min/m2.
Ecocardiografia
A ecocardiografia indica pior prognóstico se a área do átrio direito (AD) estiver > 27 cm2, se o índice de excentricidade do ventrículo esquerdo estiver > 1,2, se o Índice Tei for > 0,83 ou se houver derrame pericárdico.
Tratamento para hipertensão pulmonar
Após confirmação diagnóstica, o tratamento deve primeiro minimizar as consequências da doença.
Para isso, deve-se evitar gestação, realizar vacinação para pneumococo e influenza e oferecer apoio psicossocial aos doentes.
Além disso, também pode-se fornecer sintomáticos como diuréticos e oxigênio suplementar. Deve-se também realizar restrição de sódio.
Para pacientes com HAP idiopática, hereditária ou associada ao uso de anorexígenos, recomenda-se ainda anticoagulação.
Além disso, esse grupo deve realizar avaliação da vasorreatividade. Se a resposta for positiva ao teste de vasorreatividade, devem ser tratados com bloqueador de canal de cálcio, sugere-se anlodipino 1x/ dia, diltiazem (60 mg) 3x/dia ou nifedipina (30 mg) 2x/dia.
Aqueles que não apresentarem melhora de classe funcional ou hemodinâmica, devem seguir com tratamento específico.
Tratamento específico
Primeiramente, deve ser feita uma estratificação de risco de morte.
São considerados baixo risco pacientes com níveis de BNP < 50pg/mL, TC6M > 440m e CF I ou II. Uma ou duas alterações, indica-se moderado risco e alteração nos 3 níveis indica-se alto risco.
As classes medicamentosas existentes e os medicamentos disponíveis no Brasil para HP são:
- Análogos da prostaciclina: Iloprost e Selexipague.
- Antagonistas dos receptores de endotelina (ARE): Ambrisentana, Bosentana e Macitentana.
- Inibidores da PDE-5 (PDE5i): Sildenafil.
- Estimulante da guanilil ciclase (GC): Riociguate.
Feito a estratificação, indica-se para os de baixo risco terapia oral (monoterapia ou combinada).
Para os de médio risco, indica-se terapia dupla com ARE e PDE5i. Para alto risco, indica-se terapia tripla.
Como prevenir?
Como prevenção, indica-se não fumar, evitar obesidade, redução de sódio e praticar exercícios físicos.
Conclusão
A hipertensão pulmonar é uma condição que, apesar de rara, pode causar uma série de impactos no seu portador.
É uma condição de difícil diagnóstico, sendo de extrema importância um bom entendimento do passo a passo para diagnosticar e classificar.
Além disso, diversos estudos mostram uma resposta muito boa aos medicamentos, o que reafirma a importância de um tratamento adequado.
Leia mais:
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- Saiba tudo sobre a hipertensão renovascular
FONTES:
- Protocolo Clínico e Terapêutico de Hipertensão Arterial Pulmonar, 2014.
- FERNANDES, CAIO; et. al. Atualização no Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar. Arq Bras Cardiol. 2021; 117(4):750-764.
- Semiologia Médica, Porto, 5ª Ed.