A polimiosite é uma doença inflamatória muscular rara, caracterizada por fraqueza muscular progressiva. Embora seja mais comum em adultos, pode afetar indivíduos de todas as idades. Este guia detalhado tem como objetivo fornecer informações abrangentes sobre a polimiosite para auxiliar os profissionais de saúde no diagnóstico e tratamento desta condição.
O que é a polimiosite?
A polimiosite é uma miopatia inflamatória idiopática caracterizada por inflamação crônica do músculo esquelético, resultando em fraqueza muscular simétrica, predominantemente proximal. Faz parte de um grupo de doenças chamado miopatias inflamatórias idiopáticas (MII), que inclui dermatomiosite e miosite por corpúsculos de inclusão. Diferentemente da dermatomiosite, a polimiosite não está associada a lesões cutâneas típicas.
Causas da polimiosite
As causas da polimiosite ainda não estão completamente esclarecida. No entanto, acredita-se que fatores autoimunes desempenhem um papel fundamental. As possíveis causas incluem:
- Autoimunidade: A polimiosite é frequentemente associada a doenças autoimunes sistêmicas, como lúpus eritematoso sistêmico (LES) e artrite reumatoide.
- Fatores genéticos: A predisposição genética é sugerida pela associação com determinados alelos do complexo principal de histocompatibilidade (HLA).
- Infecções virais: Alguns vírus, como o HTLV-1, podem atuar como gatilhos.
- Medicamentos e toxinas: Algumas drogas, como estatinas, podem induzir miopatias semelhantes à polimiosite.
Fisiopatologia da polimiosite
A polimiosite é mediada por linfócitos T citotóxicos (CD8 +) que reconhecem antígenos nos músculos esqueléticos, resultando em inflamação e destruição muscular. A infiltração inflamatória leva à ativação de citocinas pró-inflamatórias, como o fator de necrose tumoral-alfa (TNF-α) e interleucinas, contribuindo para o dano tecidual e a disfunção muscular.
Quadro clínico
Os sintomas principais incluem:
Fraqueza muscular proximal
- Músculos dos ombros, quadris e cintura escapular são os mais afetados.
- Dificuldade em realizar atividades como levantar os braços ou subir escadas.
Dor muscular
Presente em cerca de 30% dos casos, ela é menos pronunciada do que a fraqueza.
Fadiga
Comum devido à inflamação sistêmica.
Comprometimento extramuscular
- Pulmonar: Doença pulmonar intersticial ocorre em até 40% dos casos.
- Cardíaco: Miocardite e arritmias.
- Articular: Artralgia ou artrite.
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Diagnóstico da polimiosite
O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos, laboratoriais e histopatológicos. Inicialmente, é essencial realizar uma anamnese detalhada e exame físico para identificar a presença de fraqueza muscular proximal simétrica, caracterizando um padrão compatível com a doença. O exame físico deve incluir a avaliação da força muscular utilizando a escala do Medical Research Council (MRC), verificando a fraqueza predominante em músculos proximais, especialmente em deltóides, quadríceps e músculos flexores do pescoço.
Além disso, deve-se observar sinais de atrofia muscular, reflexos tendinosos (geralmente preservados), sinais de fadiga muscular durante movimentos repetitivos e possíveis alterações posturais, como dificuldade em levantar-se de uma cadeira sem apoio. Testes como o "teste da cadeira" e o "teste de elevação dos braços" podem ser úteis para evidenciar a fraqueza proximal. O envolvimento de músculos respiratórios também deve ser considerado em casos mais graves.
Os exames laboratoriais são fundamentais e incluem a dosagem de enzimas musculares, como creatina quinase (CK), aldolase e lactato desidrogenase (LDH), que geralmente estão elevadas devido ao processo inflamatório. Para mais, a pesquisa de autoanticorpos, como o anti-Jo-1 e outros anticorpos anti sintetase, pode auxiliar na confirmação do diagnóstico e na diferenciação entre subtipos de miopatias inflamatórias.
A eletromiografia (EMG) é um exame complementar importante, pois evidencia padrões miopáticos inflamatórios, como potenciais de fibrilação e recrutamento reduzido. A biópsia muscular é um dos exames definitivos para o diagnóstico, revelando infiltrado linfocítico, necrose de fibras musculares e regeneração celular ativa.
A ressonância magnética (RM) também pode ser utilizada para identificar edema muscular inflamatório e auxiliar na escolha do local da biópsia. A combinação desses achados clínicos, laboratoriais e de imagem permite um diagnóstico mais preciso e facilita a diferenciação da polimiosite de outras miopatias inflamatórias e doenças neuromusculares
Qual o tratamento?
O tratamento é baseado no controle da inflamação e na prevenção de complicações:
Corticosteroides
- Prednisona é a primeira linha de tratamento.
- Dose inicial: 1 mg/kg/dia, com redução gradual.
Imunossupressores
- Azatioprina ou metotrexato podem ser adicionados em casos refratários.
Terapias biológicas
- Inibidores do fator de necrose tumoral (TNF-α) ou rituximabe podem ser usados em casos graves.
Fisioterapia
- Fundamental para prevenir atrofia muscular e melhorar a funcionalidade.
Tratamento de complicações
- Pulmonar: Uso de imunossupressores como micofenolato de mofetila.
- Cardíaco: Avaliação e manejo específico por cardiologista.
Conclusão
A polimiosite é uma doença desafiante que requer uma abordagem multidisciplinar para o diagnóstico e tratamento. O reconhecimento precoce e o manejo adequado podem reduzir a progressão da fraqueza muscular e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Atualizações constantes na área são essenciais para garantir o melhor cuidado possível.
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FONTES:
- Manual do Residente de Clínica Médica . 3. ed. Santana de Parnaíba [SP]: Manole, 2023.
- Harrison's Principles of Internal Medicine. 21. ed. [S. l.: s. n.], 2022.
- VILELA, Verônica; SHINJO, Samuel. Polimiosite. In: Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. 2. ed. [S. l.: s. n.], 2021.