A Transposição de Grandes Artérias (TGA) é uma cardiopatia congênita cianótica grave, caracterizada pela inversão da origem das grandes artérias em relação aos ventrículos. Nessa condição, a aorta emerge do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, resultando em dois circuitos sanguíneos paralelos que impedem a oxigenação sistêmica adequada. Sem tratamento, essa anomalia é fatal nos primeiros dias ou semanas de vida, tornando-se uma das emergências cardíacas neonatais mais críticas.
Transposição de grandes artérias: o que médicos precisam saber?
A TGA representa aproximadamente 5% a 7% das cardiopatias congênitas e ocorre com maior frequência em recém-nascidos do sexo masculino. A etiologia exata permanece incerta, mas fatores genéticos e ambientais, como mutações genéticas, histórico familiar de cardiopatias congênitas e exposição a agentes teratogênicos durante a gestação, podem estar envolvidos.
A principal consequência dessa anomalia é a separação dos fluxos sanguíneos arterial e venoso, impedindo a oxigenação periférica. Para que a sobrevida seja possível no período neonatal, são necessárias comunicações extracardíacas, como a persistência do canal arterial, forame oval patente ou comunicação interatrial e interventricular, permitindo a mistura parcial do sangue oxigenado e não oxigenado.
O que acontece no coração? Fisiopatologia completa
A TGA resulta em um sistema circulatório desorganizado, no qual a separação dos fluxos sanguíneos arterial e venoso impede a oxigenação sistêmica adequada. No circuito sistêmico, o sangue venoso desoxigenado retorna ao átrio direito, passa para o ventrículo direito e é bombeado diretamente para a aorta, sendo distribuído aos tecidos sem a passagem pelos pulmões.
Paralelamente, no circuito pulmonar, o sangue oxigenado dos pulmões retorna ao átrio esquerdo, segue para o ventrículo esquerdo e é novamente direcionado para os pulmões, sem alcançar a circulação sistêmica.
A incompatibilidade hemodinâmica torna a vida extrauterina inviável sem algum mecanismo de mistura sanguínea. A sobrecarga de volume e pressão imposta ao ventrículo direito leva à hipertrofia progressiva dessa câmara, enquanto o ventrículo esquerdo, desadaptado a pressões elevadas, pode evoluir com hipoplasia secundária se a correção cirúrgica não for realizada em tempo hábil.
A adaptação neonatal inicial depende da presença e do tamanho de comunicações extracardíacas. Essas estruturas permitem a mistura de sangue e podem atenuar temporariamente os efeitos da separação circulatória. No entanto, se a comunicação entre os circuitos for insuficiente, a hipoxemia grave se instala rapidamente, levando a cianose intensa, acidose metabólica, instabilidade hemodinâmica e evolução para choque circulatório e óbito, caso a intervenção médica não seja imediata.
Transposição de grandes artérias: como identificar os sintomas?
Os sintomas da TGA manifestam-se logo após o nascimento, sendo a cianose intensa o achado mais característico e de rápida instalação, muitas vezes resistente à oxigenoterapia devido à circulação paralela dos fluxos sanguíneos. A cianose pode ser generalizada, afetando pele e mucosas, e se torna mais evidente quando há fechamento progressivo do canal arterial. A taquipneia está frequentemente presente, mas sem retrações torácicas significativas, o que ajuda a diferenciá-la de outras doenças respiratórias neonatais.
Outros sinais clínicos incluem acidose metabólica progressiva, resultado da hipoxemia prolongada e da incapacidade do organismo de tamponar o excesso de ácido lático gerado pelo metabolismo anaeróbico. O recém-nascido pode apresentar sinais de baixo débito cardíaco, como letargia, dificuldade alimentar, irritabilidade e sudorese ao esforço, especialmente durante a sucção. Além disso, a hipotonia pode ser um achado associado em casos mais graves.
A ausculta cardíaca pode revelar uma B2 hiperfonética, devido à posição anterior da aorta, e, quando há defeitos septais associados, podem ser audíveis sopros cardíacos variáveis. O fenômeno da hipoxemia persistente, mesmo com administração de oxigênio a 100%, é um achado sugestivo da circulação paralela e deve alertar imediatamente para a TGA. O quadro clínico pode se deteriorar rapidamente à medida que as comunicações extracardíacas começam a se fechar, tornando a intervenção precoce fundamental para a sobrevida do recém-nascido.
Como diagnosticar a TGA? Exames essenciais e critérios clínicos
Diagnóstico intrauterino da TGA
O diagnóstico intrauterino da TGA é possível por meio da ecocardiografia fetal, geralmente realizada entre a 18ª e 24ª semanas de gestação, especialmente em casos de rastreamento de cardiopatias congênitas ou quando há fatores de risco maternos ou familiares. O exame permite a avaliação anatômica detalhada do coração fetal, sendo capaz de identificar a disposição paralela da aorta e da artéria pulmonar, achado característico da transposição das grandes artérias.
A visualização dos planos das vias de saída dos ventrículos, associada à análise do arco aórtico e do ducto arterioso, é fundamental para o diagnóstico. A ausência da habitual cruzamento das grandes artérias, bem como a origem da aorta do ventrículo direito e da artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, são indicativos claros da TGA.
O reconhecimento pré-natal da TGA é essencial para o adequado planejamento do parto em centros especializados, garantindo a intervenção precoce e otimizando o prognóstico neonatal.
Diagnóstico pós parto da TGA
Caso não seja detectado durante o pré-natal, o diagnóstico da TGA é baseado em uma avaliação clínica minuciosa associada a exames complementares que confirmam a anomalia estrutural. A oximetria de pulso frequentemente revela saturações persistentemente reduzidas (<85%), mesmo com administração de oxigênio a 100%, o que sugere a presença de circulação paralela sem mistura sanguínea adequada.
A gasometria arterial pode evidenciar hipoxemia grave e acidose metabólica progressiva, reflexo do metabolismo anaeróbico induzido pela insuficiência de oxigenação tecidual. Além disso, pode haver hipercapnia leve a moderada, indicando comprometimento respiratório secundário.
A radiografia de tórax pode revelar a configuração clássica do "coração em ovo", caracterizada por um formato globoso do coração devido à posição anômala das grandes artérias e um mediastino superior estreito, resultante da ausência da sombra normal do arco aórtico. Além disso, a vascularização pulmonar pode estar aumentada nos casos com comunicação interatrial ou interventricular significativa, ou reduzida naqueles com mínima mistura sanguínea.
O ecocardiograma transtorácico com Doppler é o exame padrão-ouro para o diagnóstico da TGA. Ele permite a visualização detalhada da inversão das grandes artérias, a avaliação do padrão de fluxo sanguíneo e a identificação de defeitos septais associados, como CIA e CIV, além da PCA.
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O estudo com Doppler colorido auxilia na avaliação da direção e do grau de mistura sanguínea, sendo essencial para estimar a gravidade do quadro. Além disso, a ecocardiografia tridimensional pode ser útil para avaliar a relação espacial das grandes artérias e suas conexões com os ventrículos.
Para uma avaliação mais detalhada da anatomia cardiovascular, especialmente em casos com suspeita de anomalias coronarianas ou para planejamento cirúrgico, pode-se recorrer à angiotomografia cardíaca ou à ressonância magnética.
A angiotomografia permite a reconstrução tridimensional da vasculatura, fornecendo informações essenciais sobre a origem e o trajeto das artérias coronárias antes da cirurgia corretiva definitiva. Já a ressonância magnética é útil na análise funcional dos ventrículos, permitindo uma avaliação hemodinâmica mais precisa da sobrecarga ventricular e da perfusão miocárdica.
Tratamento: o que fazer após o diagnóstico?
O tratamento da TGA é emergencial e envolve medidas imediatas para garantir a oxigenação mínima necessária até a correção definitiva. A administração de prostaglandina E1 (alprostadil) por via intravenosa é essencial para manter o canal arterial patente, permitindo a mistura de sangue entre as circulações pulmonar e sistêmica, reduzindo a hipoxemia.
A dose inicial geralmente varia entre 0,01 a 0,1 mcg/kg/min, com ajustes conforme a resposta clínica. Os efeitos colaterais podem incluir apneia, hipotensão e febre, exigindo monitoramento rigoroso em unidade de terapia intensiva neonatal.
Em neonatos gravemente hipoxêmicos, a realização de septostomia atrial com balão (procedimento de Rashkind) pode ser necessária para criar uma comunicação interatrial artificial, aumentando a mistura sanguínea entre as circulações e melhorando a oxigenação. O procedimento é realizado por cateterismo cardíaco com introdução de um balão inflável através do forame oval, sendo especialmente indicado em casos onde há um septo interatrial íntegro ou restritivo.
A cirurgia corretiva definitiva, chamada de troca arterial ou cirurgia de Jatene, deve ser realizada idealmente entre a primeira e a terceira semana de vida, período em que o ventrículo esquerdo ainda mantém força contrátil suficiente para suportar a circulação sistêmica.
O procedimento envolve a reposição anatômica correta da aorta e da artéria pulmonar, além da transposição das artérias coronárias para garantir a perfusão miocárdica adequada. Técnicas avançadas, como o uso de suturas finas e preservação da integridade coronariana, são fundamentais para reduzir complicações no pós-operatório imediato.
O prognóstico pós-operatório é geralmente favorável, com taxas de sobrevida superiores a 90%, mas o acompanhamento a longo prazo é essencial para monitoramento de possíveis complicações, como disfunção ventricular, estenose de vasos pulmonares, insuficiência coronariana ou dilatação aneurismática da raiz da aorta. Avaliações periódicas com ecocardiograma, teste ergométrico e ressonância magnética cardíaca são recomendadas para detecção precoce de anormalidades hemodinâmicas.
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FONTES:
- Pediatric Cardiology for Practitioners. Elsevier; 2020.
- Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Lippincott Williams & Wilkins; 2021.
- Transposição das grandes artérias (TGA) - Pediatria - Manuais MSD edição para profissionais.
- Harrison's Principles of Internal Medicine. 21. ed. [S. l.: s. n.], 2022.