A Dermatomiosite é uma doença que faz parte do grupo das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas (MII), e como o nome sugere, tem suas principais consequências na pele e nos músculos. Apesar disso, por ser uma condição imunomediada, ainda pode gerar consequências em diversos outros órgãos. Vamos adentrar essa patologia que abrange o ramo da Clínica Médica, Dermatologia e Reumatologia.
O que é Dermatomiosite?
A dermatomiosite é uma doença autoimune adquirida rara caracterizada por fraqueza muscular simétrica e envolvimento cutâneo distintivo. A dermatomiosite pode afetar outros sistemas, como o respiratório, cardiovascular e gastrointestinal, e uma proporção significativa de pacientes apresenta malignidade subjacente, o que pode influenciar o prognóstico. Veja abaixo algumas variantes clínicas dessa condição:
Epidemiologia
A dermatomiosite é uma condição rara, que mais comumente afeta indivíduos entre 40 e 50 anos, principalmente do sexo feminino. Ela está associada a fatores genéticos, como polimorfismo de alelos do fator de necrose tumoral. Também está ligada a infecções, medicamentos específicos, exposição à radiação ultravioleta e atividade física intensa.
A presença de câncer é uma complicação significativa, estando presente em 25% dos adultos com dermatomiosite, especialmente associada a malignidades como câncer de mama ou ovário em mulheres e câncer de pulmão e próstata em homens. Fatores como idade avançada, sexo masculino, tabagismo e gravidade da doença muscular e cutânea estão associados a um maior risco de câncer.
Sintomas de dermatomiosite
A fraqueza muscular proximal (ombro, quadril) simétrica é um sintoma comum, manifestando-se gradualmente e afetando atividades rotineiras. O início pode ser insidioso, com fraqueza muscular e elevação gradual de enzimas musculares. A fraqueza dos músculos da orofaringe e esôfago pode levar à disfagia.
O exame cutâneo revela uma variedade de manifestações, como rash eritematoso, sinal de Gottron, rash heliotropo e eritema violáceo nas pálpebras. O rash pode ser fotossensível, acompanhado por poiquilodermia, hiperpigmentação, hipopigmentação, telangiectasias, e atrofia. Achados menos comuns incluem vasculite cutânea, úlceras, e calcinose, caracterizada por depósitos de cálcio subcutâneos. Veja as imagens:
Ao analisar os sistemas, deve-se atentar para sintomas como fadiga, mialgia, febre de baixa intensidade, disfagia, vasculite cutânea, úlceras, e calcinose. O envolvimento pulmonar pode se manifestar como dispneia e tosse não produtiva. Ademais, no interrogatório da anamnese, a avaliação do histórico familiar busca informações sobre doenças autoimunes.
No exame físico, é comum presenciar fraqueza proximal simétrica ao redor dos ombros e quadris, com dificuldade em elevar os braços acima da cabeça e subir escadas. Outros sinais incluem "Mãos Mecânicas," caracterizado por pele áspera e alterações hipertrofiadas nas mãos e dedos, e alterações nas unhas, evidenciadas pela capilaroscopia da matriz ungueal. Lipodistrofia pode estar presente na inspeção.
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Como é feito o diagnóstico?
Investigações laboratoriais iniciais devem incluir a mensuração de enzimas musculares, como creatina quinase (CK), aldolase, lactato desidrogenase (LDH), aspartato aminotransferase (AST) e alanina aminotransferase (ALT), visando orientar estudos diagnósticos adicionais e avaliar a resposta terapêutica. Elevações nas enzimas musculares podem preceder o desenvolvimento de fraqueza muscular.
A pesquisa de autoanticorpos, com ênfase em autoanticorpos específicos para miosite (MSA), é crucial no diagnóstico de dermatomiosite. Outros autoanticorpos que podem ser investigados são: Anti-Jo, Anti-Mi2, Anti-SRP, Anti-MDA5, Anti-TIF-1 gama, Anti-SAE e Anti-NXP 2. A eletromiografia auxilia na identificação de grupos musculares mais afetados, assim orientando o músculo ideal para a realização de biópsia.
No histopatológico muscular é possível encontrar infiltrado inflamatório perivascular e perimisial, atrofia perifascicular (principal característica) e microangiopatia. Os achados na biópsia de pele na Dermatomiosite é muito semelhante com os vistos no Lúpus Eritematoso Sistêmico, sendo eles alterações nos vacúolos da membrana basal, aumento de infiltrado linfocítico e aumento de depósito de mucina. Visto isso, o LES é um importante diagnóstico diferencial.
Para acometimento sistêmico, a radiografia de tórax é útil nos pacientes com queixas de tosse não produtiva e dispneia aos esforços para detectar doença intersticial pulmonar causada pela dermatomiosite. A ressonância magnética avalia inflamação e edema muscular, sendo menos precisa que a biópsia. Além disso, hemograma, função hepática, taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) e proteína C reativa (PCR) também são avaliados.
Pacientes com dermatomiosite apresentam risco aumentado de câncer nos primeiros cinco anos; portanto, é crucial realizar rastreamento de câncer apropriado. A frequência e extensão dos exames devem ser individualizadas, considerando fatores clínicos e resultados de exames iniciais.
Tratamentos para Dermatomiosite
A abordagem do acometimento muscular na dermatomiosite tem como primeira linha os glicocorticoides, estando acompanhados ou não de imunossupressores. Não é regra, porém o esquema mais comum é o de administração de altas doses até haver queda de enzimas musculares e recuperação da força. Uma vez que o quadro estabiliza, faz-se uma redução gradual do medicamento. O tempo total varia de 9 a 12 meses.
Casos refratários ao esquema mencionados anteriormente podem ser abordados com imunoglobulinas intravenosas, inibidores de calcineurina ou Rituximab, sendo esse último o mais recomendado.
As manifestações cutâneas são manejadas com medidas gerais, sendo elas proteção à radiação UV, agentes tópicos para prurido (Pramoxina) ou oral (anti-histamínicos), associadas a medidas terapêuticas, como corticosteroides tópicos e inibidores da calcineurina. O tratamento para afecção disseminada de pele pode ser feito por via oral com Hidroxicloroquina ou Metotrexato. Infelizmente os medicamentos orais para os músculos não ajudam na condição dermatológica.
Conclusão
A dermatomiosite é uma doença com diversos possíveis achados, a qual tem sua fisiopatologia ainda pouco compreendida, mas envolvendo mecanismos autoimunes e idiopáticos. Na sua apresentação, destacam-se as lesões dermatológicas e a diminuição de função muscular. Seu diagnóstico envolve exames laboratoriais e de imagem. Seu tratamento se baseia na contenção dos autoanticorpos baseado nos locais de atuação dos mesmos.
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