Atresia de esôfago: tudo que cai nas provas de residência

A atresia de esôfago (AE) é uma anomalia congênita do trato gastrointestinal superior, caracterizada por uma descontinuidade do esôfago, com ou sem comunicação anômala com a árvore traqueobrônquica. Representa uma urgência neonatal e requer reconhecimento e intervenção precoces para evitar complicações graves. A incidência estimada é de 1 em cada 2.500 a 4.500 nascidos vivos, e sua apresentação clínica pode variar conforme o tipo anatômico envolvido. A maioria dos casos é diagnosticada nas primeiras horas de vida, devido aos sintomas respiratórios e digestivos evidentes.

É comum a associação com outras malformações congênitas, especialmente aquelas agrupadas na associação VACTERL (Vertebral, Anorretal, Cardíaca, Traqueoesofágica, Renal e Limb anomalies), o que exige uma abordagem multidisciplinar.

Atresia de esôfago: o que médicos e residentes devem saber

A atresia de esôfago (AE) é uma malformação congênita grave, geralmente diagnosticada nas primeiras horas de vida, que requer manejo imediato e especializado. Trata-se de uma interrupção na continuidade do esôfago, frequentemente associada a uma fístula traqueoesofágica, que permite comunicação anômala com a via aérea. A forma mais comum é a atresia com fístula distal (tipo C), presente em cerca de 85% dos casos.

O conhecimento dos diferentes tipos anatômicos é fundamental, pois influencia diretamente a conduta cirúrgica. A atresia de esôfago pode estar associada a outras malformações, especialmente dentro do espectro VACTERL, e essa investigação deve ser precoce, dado seu impacto prognóstico.

Mesmo após a correção cirúrgica, são frequentes complicações como estenoses, refluxo gastroesofágico e disfunções de deglutição, exigindo acompanhamento multidisciplinar a longo prazo. Assim, o médico deve não apenas reconhecer e estabilizar o paciente no período neonatal, mas também estar atento às repercussões clínicas duradouras dessa condição.

Quais são os tipos de atresia de esôfago?

A classificação anatômica mais utilizada é baseada nos estudos de Vogt e Gross, sendo o tipo C (atresia com fístula distal) o mais frequente. Os principais tipos são:

Tipo A: atresia esofágica sem fístula traqueoesofágica. Representa cerca de 8% dos casos. O esôfago proximal e distal terminam em fundo cego.
Tipo B: atresia com fístula proximal. É extremamente rara (<1%).
Tipo C: atresia com fístula distal.
Tipo D: atresia com fístulas proximal e distal. Rara.
Tipo E: fístula traqueoesofágica sem atresia (também conhecida como fístula em "H").

O reconhecimento do tipo anatômico é essencial para o planejamento cirúrgico e prognóstico.

Representação esquemática dos tipos anatômicos de atresia de esôfago. Fonte: Lecturio

Principais sintomas da atresia de esôfago no recém-nascido

A apresentação clínica da atresia de esôfago costuma ser precoce, geralmente nas primeiras horas de vida, e deve ser prontamente reconhecida pelo neonatologista ou pediatra de sala de parto. Um dos primeiros sinais de alerta é a presença de sialorreia intensa, que se acumula na orofaringe e pode levar o recém-nascido a engasgos frequentes. Esse excesso de saliva é incompatível com o padrão habitual de um neonato saudável e ocorre devido à impossibilidade de progressão do conteúdo salivar pelo esôfago interrompido.

Outro achado clínico frequente é a ocorrência de tosse, episódios de cianose e desconforto respiratório logo após tentativas de alimentação oral. Isso ocorre porque, na presença de uma fístula traqueoesofágica (especialmente nos tipos C e D), o alimento ou mesmo a saliva podem ser aspirados para a via aérea, resultando em quadros de aspiração pulmonar com risco de pneumonia química, insuficiência respiratória e instabilidade clínica. A associação de sinais respiratórios com dificuldades alimentares deve sempre levantar a hipótese de atresia de esôfago.

Um sinal objetivo importante no exame físico é a falha na progressão da sonda orogástrica. Em neonatos, a sonda nº 8 ou 10 encontra resistência geralmente entre 10 e 12 cm da gengiva, ficando retida no esôfago proximal. Essa observação é frequentemente o primeiro indício concreto da malformação, sendo também confirmada radiologicamente.

A presença ou ausência de distensão abdominal auxilia na diferenciação dos tipos anatômicos. Nos casos em que há uma fístula traqueoesofágica distal, o ar proveniente da ventilação pulmonar pode passar da traqueia para o esôfago distal e, consequentemente, alcançar o estômago e os intestinos, provocando distensão abdominal visível e palpável. Em contraste, nos casos em que não há comunicação com a árvore traqueobrônquica, como na atresia de esôfago tipo A, o abdômen tende a permanecer escavado, sem a presença de gás no trato digestivo inferior — um dado clínico e radiológico relevante para o diagnóstico diferencial.

Cabe destacar ainda que, devido à elevada associação da atresia de esôfago com outras malformações congênitas — especialmente aquelas compreendidas no espectro VACTERL — a avaliação inicial deve incluir a busca ativa por sinais de cardiopatias congênitas, anomalias renais, vertebrais e defeitos de membros. A suspeita de atresia não deve ser isolada do contexto clínico geral do neonato, sendo essencial manter um olhar amplo e sistêmico durante a investigação inicial.

Diagnóstico: exames essenciais e conduta

A suspeita clínica de atresia de esôfago deve ser considerada em todo recém-nascido que apresenta sialorréia intensa, episódios de tosse ou cianose durante a tentativa de alimentação e dificuldade na progressão da sonda orogástrica. O diagnóstico deve ser estabelecido precocemente, idealmente nas primeiras horas de vida, antes que ocorram complicações respiratórias graves decorrentes de aspiração.

Avaliação clínica inicial

A primeira etapa diagnóstica é eminentemente clínica. A tentativa rotineira de passagem de uma sonda orogástrica deve ser feita em todos os recém-nascidos com suspeita. A impossibilidade de avançar a sonda geralmente indica a presença de um coto esofágico proximal em fundo cego. Essa tentativa não deve ser forçada para evitar perfuração ou laceração.

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Radiografia simples de tórax e abdome com sonda orogástrica

O exame padrão-ouro inicial é a radiografia AP de tórax e abdome com a sonda mantida no esôfago proximal. A imagem típica evidencia a sonda enrolada no coto esofágico, com presença ou ausência de gás abdominal:

Presença de gás no estômago e alças intestinais sugere fístula traqueoesofágica distal (tipo C).
Ausência de gás abdominal sugere ausência de fístula (tipo A).
Distensão abdominal com bolhas aéreas proeminentes, em casos de fístula ampla, pode indicar ventilação pulmonar excessiva através da comunicação traqueoesofágica.

Radiografia de tórax mostrando sonda orogástrica enrolada no esôfago proximal e ausência de gás abdominal, sugerindo atresia esofágica sem fístula. Fonte: MSD Manuals

Estudos contrastados e broncoscopia (quando disponíveis)

Em casos de dúvida diagnóstica ou nos centros terciários, pode-se lançar mão de um esofagograma contrastado (com contraste hidrossolúvel, como gastrografina diluída), que ajuda a visualizar o coto proximal e excluir a fístula em “H” (tipo E). A broncoscopia diagnóstica pode ser útil para identificar precisamente a localização da fístula traqueoesofágica, especialmente em planejamentos cirúrgicos minimamente invasivos.

Avaliação de malformações associadas

Devido à alta prevalência de anomalias congênitas associadas à AE (presentes em até 50% dos casos), uma investigação sistêmica é fundamental. Os principais exames complementares incluem:

Ecocardiograma transtorácico: indispensável para a avaliação de cardiopatias congênitas, como a CIV, transposição das grandes artérias ou canal arterial persistente, que impactam diretamente na condução anestésica e cirúrgica.
Ultrassonografia abdominal e pélvica: para identificar anomalias renais (agenesia, displasia, duplicação) ou do trato urinário.
Radiografia de coluna e membros: para avaliar a presença de vértebras em borboleta, hemivértebras ou disrafismos, assim como malformações dos membros (polidactilia, hipoplasia radial).
Ultrassonografia transfontanelar (em prematuros): para triagem de hemorragias ou malformações centrais.
Teste genético ou cariótipo (em casos selecionados): diante de múltiplas anomalias ou fenótipo dismórfico evidente.

Diagnóstico intraútero da atresia de esôfago

Embora a maioria dos casos de atresia de esôfago seja identificada no período neonatal, o diagnóstico intraútero é factível em determinados cenários e permite um adequado planejamento perinatal. No entanto, trata-se de um diagnóstico desafiador, especialmente nos casos com fístula traqueoesofágica distal (tipo C), nos quais a passagem de líquido amniótico para o estômago fetal permite a visualização de uma bolsa gástrica aparentemente normal à ultrassonografia obstétrica.

Os achados ecográficos que devem levantar suspeita diagnóstica incluem:

Polidrâmnio inexplicado, presente em até 70% dos casos;
Bolsa gástrica ausente ou hipoplásica, mais sugestiva nos casos sem fístula (tipo A);
Dilatação do segmento proximal do esôfago, conhecida como “sinal da bolsa esofágica”, observável em cortes cervicais ou torácicos.

Diante de suspeita ecográfica, a ressonância magnética fetal (RM) pode ser utilizada como exame complementar, contribuindo na identificação da descontinuidade esofágica e na avaliação da presença de líquido no trato gastrointestinal.

O diagnóstico intraútero, quando realizado, permite o encaminhamento da gestante para centro terciário com suporte de neonatologia e cirurgia pediátrica, possibilitando intervenção precoce e redução da morbimortalidade. No entanto, deve-se enfatizar que a ausência de alterações nos exames de imagem pré-natais não exclui a possibilidade de AE, reforçando a importância da avaliação clínica sistemática no período neonatal.

Conduta inicial até a correção cirúrgica

Após o diagnóstico, a conduta deve ser imediata visando estabilização clínica:

Jejum absoluto, com suspensão de qualquer tentativa de alimentação oral.
Aspiração contínua do coto esofágico proximal, por meio de sonda posicionada em sistema de drenagem fechada, reduzindo o risco de broncoaspiração.
Cabeceira elevada a 30° para reduzir refluxo passivo.
Oximetria de pulso contínua e suporte ventilatório, caso haja comprometimento respiratório.
Hidratação venosa e início de nutrição parenteral, principalmente se houver necessidade de adiar a correção cirúrgica por instabilidade clínica ou outras malformações graves.

Tratamento da atresia esofágica: do diagnóstico à correção cirúrgica

A abordagem terapêutica da atresia de esôfago é, por definição, cirúrgica e urgente. A cirurgia deve ser realizada preferencialmente nas primeiras 24 a 48 horas de vida, após estabilização clínica. A escolha da técnica operatória depende diretamente do tipo anatômico da malformação, da distância entre os cotos esofágicos e das condições clínicas do recém-nascido.

Nos casos mais comuns, como o tipo C (atresia com fístula traqueoesofágica distal), o tratamento padrão é a ligadura da fístula e anastomose término-terminal entre os segmentos esofágicos. Essa abordagem é realizada por toracotomia direita ou, preferencialmente, por toracoscopia em centros com experiência em cirurgia minimamente invasiva.

A técnica toracoscópica tem demonstrado benefícios importantes, como menor dor pós-operatória, recuperação mais rápida, menor tempo de internação e menor risco de deformidade torácica a longo prazo.

Em casos de atresia tipo A (sem fístula) ou quando há grande distância entre os cotos esofágicos, a anastomose primária pode não ser possível. Nessas situações, opta-se por uma estratégia em dois tempos: inicialmente, é realizada uma gastrostomia para alimentação e a criança é mantida sob acompanhamento até que o crescimento dos cotos permita uma anastomose secundária tardia (geralmente entre 2 e 4 meses). Se isso não for viável, considera-se uma substituição esofágica, utilizando segmentos de cólon, jejuno ou estômago (esofagocoloplastia, esofagojejunoplastia ou transposição gástrica).

As complicações pós-operatórias mais comuns incluem fístula de anastomose, estenose esofágica, refluxo gastroesofágico (RGE) e disfagia crônica. A fístula geralmente ocorre nos primeiros dias pós-operatórios e pode requerer nova intervenção. Já a estenose pode surgir em semanas a meses, exigindo dilatações esofágicas periódicas com balão ou bujões. O RGE é frequente, especialmente em casos com dismotilidade esofágica, podendo requerer tratamento clínico prolongado ou, em casos refratários, fundoplicatura.

O seguimento ambulatorial é essencial e deve ser multiprofissional, incluindo gastropediatria, nutrição, fonoaudiologia, fisioterapia respiratória e, eventualmente, psicologia pediátrica. A recuperação funcional do esôfago e o sucesso alimentar a longo prazo dependem não apenas da técnica cirúrgica, mas também do manejo integrado das complicações e do suporte global ao desenvolvimento da criança.

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FONTES:

SPARROW, P. A. et al. Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Pediatric Surgery International, v. 36, n. 9, p. 999–1010, 2020.
PINTO, F. C. T.; AMARAL, J. L. G. Doenças cirúrgicas do recém-nascido. 2. ed. São Paulo: Atheneu, 2018.
GROSFELD, J. L. et al. Pediatric Surgery. 7. ed. Philadelphia: Mosby Elsevier, 2012.
KARL, H. W. et al. Current management of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. Surgical Clinics of North America, v. 92, n. 3, p. 583–604, 2012.
LIMA, M. et al. Esophageal atresia: 40 years of experience in a tertiary center. Journal of Pediatric Surgery, v. 48, n. 4, p. 794–800, 2013.