A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) é uma condição cardiovascular incomum porém potencialmente grave caracterizada pela obstrução da veia cava superior. Esta síndrome pode se apresentar por diversos sinais e sintomas, exigindo uma identificação precoce como meio de evitar suas possíveis complicações. Vamos revisar seus princípios!
O que é a Síndrome da Veia Cava Superior?
A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) é uma condição clínica caracterizada por um conjunto de sinais e sintomas advindos da obstrução parcial ou completa do fluxo sanguíneo através da veia cava superior (VCS). A VCS é formada pela junção das veias braquiocefálicas esquerda e direita e tem a função de retornar o sangue da cabeça, pescoço, membros superiores e tronco para o coração, mais especificamente para o átrio direito.
A Classificação de Stanford categoriza os tipos de obstrução da SVCS com base na venografia e na localização da impactação. Essas classificações ajudam a orientar o diagnóstico e o manejo clínico dos pacientes com SVCS, considerando a gravidade e a extensão da obstrução venosa. Veja seus 4 tipos na tabela abaixo:
Fisiopatologia
A obstrução do fluxo venoso através da veia cava superior pode ocorrer devido a várias causas. Por exemplo, por compressão extrínseca, como tumores ou massas localizadas no mediastino médio ou anterior. Massas do lado direito são geralmente mais propensas a causar compressão da dessa veia. Outro mecanismo é a oclusão intraluminal por formação de trombos em um ambiente de baixa pressão intravascular ou a presença de outras massas intraluminais também podem causar obstrução.
Além disso, outro meio é a irritação mecânica crônica por dispositivos, como cateteres, marcapassos e desfibriladores implantáveis. Esses podem levar à deposição de fibrina, promovendo inflamação da parede do vaso, fibrose, trombos e, eventualmente, obstrução. Quando a veia cava superior é obstruída, o fluxo sanguíneo precisa ser desviado para o átrio direito através de redes colaterais, como o sistema ázigo, Via Mamária Interna, Via Torácica Lateral e Via Vertebral.
A obstrução da veia causa aumento da pressão venosa central, que pode subir para 20-40 mmHg, comparado ao normal de 2-8 mmHg. Essa elevação na pressão provoca ingurgitamento dos vasos, que é aliviado pela dilatação dos vasos colaterais. No entanto, esses vasos colaterais levam várias semanas para se dilatar suficientemente, resultando em sinais e sintomas persistentes da SVCS, mesmo após a dilatação completa das colaterais.
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Causas da Síndrome da Veia Cava Superior
Atualmente, a maioria dos casos de SVCS resulta de câncer no mediastino, sendo o carcinoma broncogênico de pequenas células a principal causa. A segunda malignidade mais comum associada é o linfoma não-Hodgkin, seguida por tumores metastáticos. Além disso, a formação de trombos iatrogênicos ou a estenose da VCS é uma etiologia crescente. A compressão externa ou obstrução intrínseca da VCS pode ser causada por várias condições, incluindo:
| CAUSAS MALIGNAS | CAUSAS BENIGNAS | CAUSAS POR DISPOSITIVOS |
|---|---|---|
| Carcinoma de pulmão de não pequenas células Carcinoma de pulmão de pequenas células Linfoma não-Hodgkin |
Tumores mediastinais benignos ou hematomas Mediastinite fibrosante (idiopática ou induzida por radiação) Infecções (tuberculose e aneurismas sifilíticos da aorta) Bócio retroesternal |
Cateteres venosos centrais Marcapassos e fios de marcapasso Desfibriladores implantáveis Cateteres de hemodiálise |
Quais os sintomas?
A apresentação clínica da Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) pode variar dependendo da localização e gravidade da obstrução, da rapidez do início e da posição do corpo, com os sintomas frequentemente piorando em posição supina. A maioria dos pacientes apresenta edema em face, pescoço e/ou membros superiores, dispneia (comumente ortopneia), tosse e rouquidão. Outros sintomas são a cianose, alterações visuais e disfagia.
Raramente, os pacientes podem apresentar sintomas que ameaçam a vida devido à rápida oclusão da VCS, como edema cerebral (identificado por cefaleia, tontura e obnubilação), edema laríngeo severo (causando estridor) e comprometimento hemodinâmico, incluindo síncope, hipotensão e disfunção renal. Os sintomas podem melhorar à medida que a circulação colateral se desenvolve.
Diagnóstico da Síndrome da Veia Cava Superior
O diagnóstico da Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) é baseado principalmente na história clínica e nos achados físicos do paciente. Os sinais e sintomas geralmente se desenvolvem ao longo de dias a semanas. No exame físico, pode-se observar na edema da face, cabeça, lábios ou olhos, pletora facial, disfonia, rouquidão, epistaxe e olhos lacrimejantes.
Além disso, as veias cervicais podem estar distendidas, com edema e cianose. No tórax, pode-se notar distensão das veias torácicas superficiais, edema e cianose. Nos pulmões, os sons respiratórios diminuídos podem sugerir derrame pleural. Nas extremidades superiores, pode haver edema e/ou cianose. Neurologicamente, podem ocorrer alterações como confusão, obnubilação, letargia, síncope, cefaleias, convulsões e AVC.
Pacientes com suspeita clínica de SVCS devem ser submetidos a exames de imagem do corpo superior e da vasculatura. As opções incluem ultrassonografia, a radiografia simples, a ressonância magnética (RM), tomografia computadorizada (TC) com contraste e venografia, considerada o padrão-ouro para visualizar e diagnosticar uma obstrução venosa, utilizada junto à intervenção endovascular em apresentações graves.
Como é feito o tratamento?
O tratamento da Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) foca no alívio dos sintomas e no manejo da causa subjacente. O planejamento varia conforme a apresentação clínica, a gravidade dos sintomas, a causa da obstrução e a extensão da doença. Medidas sintomáticas incluem o uso de diuréticos para diminuir o retorno venoso ao coração e a administração de oxigênio conforme necessário.
Para casos de trombose relacionada a dispositivos intravasculares, a remoção do dispositivo, a anticoagulação e a trombólise dirigida por cateter devem ser consideradas. Quando a obstrução é maligna, um planejamento mais específico é necessário, com quimioterapia ou radioterapia apropriada conforme o tipo, estágio e localização do tumor.
Em situações de emergência, onde há risco de vida devido a comprometimento das vias aéreas ou edema cerebral, é necessário proteger as vias aéreas, inclusive com intubação se necessário. O tratamento do edema cerebral pode incluir diuréticos osmóticos como manitol e hiperventilação. A realização urgente de imagem (TC ou venografia) e a colocação de stent endovascular são fundamentais. Em caso de trombose, a trombólise deve ser considerada.
O tratamento endovascular é aceito como padrão-ouro de cuidado para a obstrução da VCS devido ao alívio rápido dos sintomas, independentemente da etiologia. Em casos de trombose superposta, a remoção do trombo com trombólise dirigida por cateter ou trombectomia deve ser feita antes da revascularização, seguida por anticoagulação. A intervenção cirúrgica é reservada para casos onde a terapia endovascular não é apropriada.
Conclusão
Em resumo, a Síndrome da Veia Cava Superior é uma condição clínica complexa que requer a devida atenção e cuidado. Com avanços em técnicas endovasculares e terapias direcionadas, o tratamento atualmente aplicado visa não apenas aliviar sintomas agudos, como também tratar a causa subjacente.
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FONTES:
- Superior Vena Cava Syndrome - DynaMed
- Seligson MT, Surowiec SM. Superior Vena Cava Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf