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As glomerulopatias são um grupo de doenças que acometem os glomérulos renais, as estruturas responsáveis pela filtração renal. É um grupo composto por doenças variadas, muitas com quadro clínico parecido, se diferenciando apenas pela histologia. São consideradas a terceira causa de doença renal crônica e a primeira causa de lesão renal aguda, fazendo com que 11% necessitem de hemodiálise.
O que são glomerulopatias?
As Glomerulopatias são doenças que afetam principalmente os glomérulos renais e podem ser classificadas de acordo com:
Presença ou ausência de doença sistêmica
- Primárias: quando as alterações renais aparecem isoladamente.
- Secundárias: acompanha sinais sistêmicos, como lúpus, diabetes, vasculite, endocardite etc.
Apresentação Clínica
Síndrome nefrótica
As síndromes nefróticas são doenças com alteração da permeabilidade glomerular (disfunção de podócitos). É caracterizada por proteinúria maciça (quando >3,5g ou >50mg/kg em 24h), hipoalbuminúria (já que a principal proteína perdida na urina é a albumina), dislipidemia e anasarca.
Síndrome nefrítica
São aquelas caracterizadas pela tríade: edema, hipertensão arterial e hematúria. O edema normalmente é periorbital e a hematúria pode ser tanto micro como macroscópica, sendo sempre de origem glomerular, com dismorfismo e cilindros hemáticos presentes. Pode ter proteinúria em pequena quantidade. O principal tipo de glomerulopatia que se apresenta como síndrome nefrítica é a glomerulonefrite difusa aguda (GNDA).
Dica de prova
A proteinúria maciça pode ser muitas vezes descrita nas provas como “urina espumosa”.
Síndrome mistas
Quadro nefrítico e nefrótico.
Glomerulopatia Rapidamente Progressiva
Ela é considerada uma urgência clínica. Ocorre quando há evolução para Insuficiência Renal Terminal em questão de semanas, a doença recebe essa classificação, independentemente do seu tipo histológico. Há um aumento progressivo da creatinina plasmática, assim como hematúria, leucocitúria e proteinúria. Sendo mais frequente em pacientes entre 50 e 60 anos do sexo masculino, a sua instalação é aguda e apresenta edema, hematúria e proteinúria.
Dica de prova
Nas provas, é bastante importante o entendimento da diferença entre síndrome nefrótica e síndrome nefrítica.
Quais os sinais e sintomas das glomerulopatias e como eles surgem?
Proteinúria
Normalmente a Membrana Basal Glomerular possui poros íntegros que permitem a passagem de micromoléculas (ureia, creatinina, glicose) e impedem a entrada de macromoléculas (imunoglobulinas). Sendo ela também dotada de cargas elétricas negativas, assim repelindo outras partículas negativas.
Nas glomerulopatias existe perda dessas cargas aniônicas e aumento da densidade dos poros, assim muitas proteínas serão filtradas. Se ocorre apenas perda das cargas, são encontradas proteínas de baixo peso molecular, como a albumina e a transferrina. Havendo o aumento da densidade dos poros, o achado são proteínas de maior peso, como imunoglobulinas.
Hematúria
Nas glomerulopatias que cursam com inflamação, ocorre vasodilatação e permeabilidade capilar excessiva. Sendo assim, possibilitam passagem das hemácias em um processo análogo à diapedese - por isso muitas das hemácias encontradas na urina são dismórficas - para a cápsula de Bowman.
Como ocorre edema, retenção de sódio e hipertensão?
Mecanismo de underfill
Nos pacientes com síndrome nefrótica, quando ocorre proteinúria maciça, a pressão coloidosmótica sanguínea reduz drasticamente, levando assim a formação de edema. Esse, por sua vez, pode gerar hipovolemia, cursando com palidez cutânea, taquicardia (ativação simpática) e hipotensão postural.
Mecanismo de overflow
Ocorre quando o glomérulo está com dificuldades ao realizar filtração. No entanto, há reabsorção normal nos túbulos, assim retendo sódio e água, o que gera hipervolemia, com edema, hipertensão e sinais de congestão.
Como ocorre a queda da Taxa de Filtração Glomerular?
Por vários fatores, como infiltração neutrofílica, depósito de imunocomplexos, proliferações endocapilares, que ocluem as fenestrações do endotélio (como se uma peneira estivesse sem furos, íntegra e impermeável).
Como ocorrem as alterações metabólicas?
Dislipidemia
Nos casos com hipoalbuminemia, ocorre aumento do estímulo de produção proteica hipercolesterolemia e/ou hipertrigliceridemia pelo fígado, que está "conectada" à via de produção de lipoproteínas, causando hipocalcemia. Ocorre por parte do cálcio plasmático estar ligado à albumina, logo, os dois são excretados na urina.
Qual a abordagem Inicial ao paciente com glomerulopatia?
Solicitar exame de urina 1, creatinina sérica, proteinúria 24h, complemento sérico e biópsia renal. Apenas duas situações especiais dispensam o diagnóstico por biópsia renal, sendo essas a síndrome nefrótica pura em crianças e síndrome nefrítica pós-infecção. O tratamento inespecífico se baseia no controle dos sintomas:
- Proteinúria e pressão intraglomerular: redução da ingestão de sal, anti-hipertensivos e modificações de estilo de vida.
- Edema: diuréticos de alça, redução de ingesta de água e sódio.
- Dislipidemia: estatinas e fibratos
- Uremia: gerada por insuficiência renal, a depender dos níveis ou manifestações clínicas (síndrome urêmica), necessita de diálise ou transplante.
Glomerulopatias que se apresentam como síndrome nefrótica
As doenças que afetam os glomérulos renais que se apresentam como síndrome nefrótica são: glomerulopatia por lesão mínima, glomerulopatia esclerosante focal (GESF), glomerulopatia membranosa e glomerulopatia membranoproliferativa. Só podem ser diferenciadas entre si por meio da biópsia renal, exceto se paciente for menor que 8 anos (pensar em glomerulopatia por lesão mínima) ou se for diabético (pensar em nefropatia diabética).
Lesão mínima (GLM)
A GLM é a causa mais frequente de síndrome nefrótica em crianças. Tem esse nome devido a ter poucos achados na microscopia. O quadro clínico é caracterizado por proteinúria maciça, anasarca, hiperlipidemia e linhas de Muehrcke nas unhas. Na criança, a frequência de GLM é muito alta, tornando-se possível tratamento inicial sem biópsia com diagnóstico presuntivo. Em adultos, é mais comum associada a linfoma de Hodgkin ou ao uso de AINEs.
O tratamento é feito com prednisolona, que deve ser utilizado por pelo menos 4 semanas. Para pacientes com contraindicação, sugere-se uso de ciclofosfamida ou ciclosporina. Cerca de 30% dos indivíduos apresentam recidiva, mais comumente desencadeada por infecção viral.
Glomerulopatia esclerosante segmentar focal (GESF)
A GESF é uma doença que cursa com síndrome nefrótica e é o tipo mais frequente de glomerulonefrites em adultos. Mais comum em pacientes com rim único, obesos, portadores de anemia falciforme e de HIV. Sua nomenclatura vem da histologia, sendo esclerosante (com tecido cicatricial), segmentar (acomete até metade da área de 1 glomérulo) e focal (atinge menos que 50% de todos glomérulos). Os sintomas são edema, alteração de função renal, hematúria e hipertensão.
O tratamento é feito com o uso de prednisona 1mg/kg/dia, mantendo por 4 a 16 semanas ou até atingir remissão completa. Nos casos contraindicados ou refratários a corticoide, utilizar ciclosporina.
Dica de prova
A GESF mais comum em pacientes HIV positivos é a colapsante.
Membranosa
Na glomerulopatia membranosa ocorre espessamento da membrana basal dos glomérulos. Maior associação com o uso de captopril, hanseníase, esquistossomose e sífilis. Corresponde ao tipo 5 do lúpus (nefrite lúpica). Segundo subtipo mais comum em adultos e o tipo mais comum em idosos. Este tipo é o que mais cursa com trombose de veia renal.
Membranoproliferativa
Ocorre proliferação glomerular, sendo o achado clássico da histologia o duplo contorno. Pode se apresentar como síndrome nefrítica também. É a única glomerulopatia que consome complemento, gerando hipocomplementemia.
Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
A GNDA é a principal doença que atinge os glomérulos renais, se apresentando como síndrome nefrítica. Geralmente ocorre após o processo de infecção estreptocócica (EBHGA), de 1 a 4 semanas após uma faringotonsilite ou piodermite. Acomete mais indivíduos do sexo masculino, entre 6 e 10 anos. Entre os adultos, diabéticos e etilistas têm maior risco.
O quadro clínico é caracterizado por síndrome nefrítica, com início súbito de edema de leve a moderada intensidade, principalmente periorbital e pré-tibial. Além de hematúria, hipertensão arterial, dor lombar e proteinúria.
Para diagnóstico, a biópsia não é necessária, podemos solicitar outros exames como antiestreptolisina (ASLO), anti hialuronidase e anti estreptoquinase. O sumário de urina mostra hematúria e cilindros hemáticos e leucocitários.
O tratamento é apenas de suporte, pois a melhora clínica é espontânea em cerca de 2 semanas. A fim de reduzir a sobrecarga hidrossalina, fazer uma dieta restrita de sal e utilizar diuréticos de alça. Casos mais graves talvez precisem de terapia intravenosa, diálise e uso de corticosteróides. A taxa de recidivas é baixa, logo não há necessidade de realizar tratamento profilático.
Conclusão
As glomerulopatias são doenças que acometem os glomérulos renais, se apresentando clinicamente em 3 tipos: síndrome nefrótica, síndrome nefrítica e glomerulopatia rapidamente progressiva. Para diferenciar o tipo, biópsia renal ou outros exames podem ser necessários. O tratamento varia de acordo com o tipo.
Vamos ver uma questão NA PRÁTICA? Abaixo está o link de uma questão explicada pelo Dr. André Lafayette sobre glomerulopatias – síndrome nefrótica.
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FONTES:
- Riella Princípios de Nefrologia
- Manual do Residente de Clínica Médica - FMUSP