O Tumor do Estroma Gastrointestinal (GIST) é o tipo mais comum de tumor mesenquimal do aparelho digestivo. Sua prevalência global é de 130/milhão e os seus principais fatores de risco são a Neurofibromatose tipo 1, síndrome GIST familiar e a Síndrome de Carney-Stratakis. Vamos analisar os principais componentes deste tema da Gastroenterologia.
O que é a sigla GIST?
A sigla GIST pode ser destrinchada em Gastrointestinal Stromal Tumor, sendo em português o Tumor Estromal Gastrointestinal. Esse é um tipo de tumor que se desenvolve a partir das células estromais intersticiais (Células de Cajal), sendo essas encontradas ao longo do aparelho digestivo. Apesar de variar em localização, essa neoplasia afeta mais frequentemente o estômago e varia quanto a sua benignidade e malignidade.
As Células de Cajal são observadas no sistema gastrointestinal, mais especificamente entre as células da musculatura lisa de seu trajeto. Ela tem a função de regulação de contrações musculares, tornando o peristaltismo coordenado e unidirecional. Através delas é possível manter uma motilidade adequada, possibilitando a digestão e a evacuação.
DICA DE PROVA
Vamos fazer associações: ao lembrar das células de Cajal, pensem como se elas fossem o MARCA-PASSO da PERISTALSE.
Quais os sintomas do GIST (Tumor Estromal Gastrointestinal)?
A queixa mais comum na GIST será a dor abdominal intermitente ou constante, frequentemente acompanhada de melena, fadiga (secundária à anemia da perda sanguínea), dispepsia, náuseas, vômitos e alteração de hábito intestinal, podendo ser constipação e diarreia. Mais raramente o paciente apresenta uma sensação de massa palpável abdominal, sendo essa o próprio tumor. Como observado, é um quadro clínico inespecífico e, sozinho, não define diagnóstico.
Como fazer o diagnóstico?
O diagnóstico vai ser fechado durante a investigação clínica, laboratorial e de imagem que vai ser iniciada no paciente que apresentar o quadro clínico citado anteriormente. A maneira adequada de realizar o diagnóstico é por meio da Endoscopia Digestiva, em que um fragmento da lesão será retirado para biópsia, e nela haverá a expressão imuno-histoquímica do anticorpo CD117. Esse estará presente em mais de 95% dos casos.
O anticorpo C117 é codificado a partir do gene Proto-oncogene c-Kit e, além do anticorpo já mencionado, esse gene também expressa a nível celular os Receptores Transmembrana Tirosina-Quinase (KIT). Por fim, temos o KI67 que também é um marcador imuno-histoquímico, porém está mais atrelado ao prognóstico do GIST, visto que seus valores representam a taxa de divisão celular do tecido neoplásico.
DICA DE PROVA
As bancas buscam do estudante a diferenciação do GIST para o Leiomioma e Leiomiossarcoma, pois ambos vêm da mesma camada orgânica, porém de células diferentes. Isso será feito principalmente pela presença do C117 da biópsia já citada. Outros marcadores menos prováveis de cair nas suas questões são: DOG-1, PKC-theta, CD34 e a mutação do PDGFRA.
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Em casos em que o paciente não apresente sintomas gastrointestinais ou não busque investigar os sintomas presentes devido à sua inespecificidade, o diagnóstico do GIST pode ocorrer de maneira acidental a partir de um exame de imagem realizado por outro motivo, como uma Endoscopia Digestiva ou uma Tomografia computadorizada. Cerca de 25% dos diagnósticos desse tumor ocorrem dessa maneira.
Riscos do GIST
A maioria dos GISTs são pequenos e benignos. Mas não se engane! Aqueles que apresentam características de malignidade podem causar uma importante repercussão sistêmica. Algumas delas são: obstrução do fluxo digestivo, hemorragias importantes, perfuração de órgão oco e metástase que, após instalada, pode levar o paciente à incapacidade ou ao óbito.
Tratamento
O tratamento do GIST é variável, e depende de fatores como o tamanho, sua localização, grau de malignidade, metástases e outros achados da imuno-histoquímica. Nos tumores <2 cm, os com traços de malignidade se beneficiam muito da retirada cirúrgica, caso for ressecável, enquanto os caracterizados como benignos podem ser apenas monitorados a cada 6-12 meses com USG Endoscópica. É importante lembrar que o manejo também é definido pelo desejo do paciente. Confira a seguir as configurações do GIST que podem falar a favor de sua malignização, vistas pela USG Endoscópico:
- Bordas irregulares
- Ulcerações
- Conteúdo heterogêneo
Já os tumores com >2 cm ou que são sintomáticos, é indicada a ressecção cirúrgica total. O tamanho e a localização influenciam na margem possível da ressecção, além da técnica utilizada. Mesmo nos casos de malignidade, o GIST não costuma ser muito agressivo e de rápida progressão, logo, primariamente opta-se por não realizar a linfadenectomia de rotina.
Aqueles de alto risco são aqueles com: > 10 cm, alta taxa mitótica (>10/50hpf) e/ou com ruptura tumoral. Nesses casos, é possível realizar o tratamento de adjuvância com o inibidor da tirosina-quinase após a ressecção completa da tumoração. Esse manejo deve ser feito com o Imatinibe 400mg/dia por, no mínimo, 3 anos após o procedimento.
Conclusão
Apesar de ser menos comum na prática médica, principalmente fora dos consultórios de gastroenterologia, a GIST é um tema importante nas provas de residência devido à sua riqueza de detalhes e por ser um importante diagnóstico diferencial de outras condições do trato gastrointestinal. Não deixe de revisá-lo, atentando-se às partes menos intuitivas, como os marcadores histopatológicos e critérios diagnósticos e de classificação.
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FONTES:
- DynaMed. Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST). EBSCO Information Services. Accessed 27 de agosto de 2023
- Emedicine