Entender como diagnosticar a Doença de Kawasaki em crianças é relevante devido à sua natureza aguda e à possibilidade de complicações cardiovasculares graves se não tratada precocemente. Além disso, a doença compartilha semelhanças clínicas com outras condições eritematosas na infância, tornando o diagnóstico diferencial um tópico importante. Vamos compreender as características dessa condição.
O que é a doença de Kawasaki?
A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistêmica rara, aguda, febril e autolimitada de etiologia desconhecida, que atinge a faixa pediátrica da população, especialmente menor de 5 anos. Ela se caracteriza por inflamação vascular sistêmica, especialmente em artérias de médio calibre, como as coronarianas. A partir disso, essa é a causa mais importante de Doença Arterial Coronariana na infância.
Etiologia
A causa da doença de Kawasaki geralmente é desconhecida, mas alguns fatores fisiopatológicos importantes incluem agentes infecciosos, gatilhos ambientais, anomalias imunológicas e predisposição genética. Aspectos da doença sugerem causas infecciosas, como distribuição por idade, sazonalidade e ciclos epidêmicos. Embora vários agentes infecciosos tenham sido associados à doença (bactérias, toxinas bacterianas e vírus), nenhum definitivo foi identificado.
Durante a fase aguda, a ativação do sistema imunológico inato resulta em um acúmulo de neutrófilos, exacerbação de vias de sinalização de interleucina (IL-1 e IL-2) e fator de necrose tumoral (TNF). A resposta inflamatória leva à lesão em todas as artérias de médio porte e em vários órgãos e tecidos durante a fase febril aguda.
A arteriopatia pode se dividir em três etapas: arterite necrosante, vasculite subaguda/crônica e proliferação miofibroblástica luminal (LMP). Os aneurismas de artéria coronária grande ou gigante geralmente não se resolvem, frequentemente apresentando trombos que podem se tornar oclusivos. A patogênese não parece resultar em aterosclerose. A inflamação subaguda/crônica pode gerar pericardite e miocardite, especialmente ao redor das artérias coronarianas.
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Sinais e sintomas da doença de Kawasaki
A apresentação clínica típica da doença de Kawasaki inclui febre persistente, descamação nos lábios e na cavidade oral, língua eritematosa "em framboesa", edema de orofaringe e conjuntivite bilateral não purulenta. E ainda, erupção cutânea polimorfa eritematosa, descamação periungueal, linfonodomegalia cervical e alterações nas articulações dos membros. Veja abaixo os critérios diagnósticos baseados na sintomatologia
Além desses sintomas principais, outros achados clínicos podem surgir, como anormalidades cardiovasculares nas artérias coronárias, aneurismas em artérias de médio porte não coronárias, entre outros. Manifestações respiratórias, gastrointestinais, neurológicas, geniturinárias musculoesqueléticas podem estar presentes, incluindo infiltrados peribronquiais e intersticiais no raio-X do tórax até meningite asséptica e artralgia.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser definido de duas maneiras, sendo elas por meio da Kawasaki Completa e Kawasaki Incompleta. Na Kawasaki Completa, a definição e o tratamento iniciam de imediato uma vez que os critérios de sintomatologia (citados na tabela acima) estejam presentes. Na Incompleta, o paciente apresenta febre persistente com 2 ou 3 sintomas, porém não os 4 necessários para o diagnóstico clínico, assim, parâmetros laboratoriais podem ser empregados.
A investigação complementar da Kawasaki Incompleta inicia com a solicitação do PCR e do VHS. Caso eles estejam elevados, como ocorre na doença de kawasaki, outros exames podem ser pedidos para finalmente fechar o diagnóstico. Caso o Ecocardiograma da criança esteja alterado e/ou 3 valores laboratoriais dos mencionados abaixo estejam alterados, a investigação chega ao fim e a doença está confirmada.
Tratamento da doença de Kawasaki
O tratamento padrão para a doença de Kawasaki envolve o uso de altas doses de imunoglobulina intravenosa (IVIG). Quando administrado nos primeiros 10 dias da doença, o IVIG reduz o risco de artrite coronária e aneurismas, pois reduz a hiperatividade do sistema imune. Infelizmente, cerca de 20% das crianças não respondem ao tratamento com IVIG ou têm recorrência da febre após o tratamento inicial, apresentando maior risco de desenvolver complicações.
Além disso, o Ácido Acetilsalicílico (AAS), juntamente com a IVIG, são a base do tratamento. Geralmente, é administrado em doses anti-inflamatórias, aliviando a febre e prevenindo coágulos sanguíneos. Em doses baixas e anti-inflamatórias, ele ajuda a reduzir o risco de complicações cardíacas, além de abaixar os marcadores inflamatórios para seus valores de referência.
Conclusão
A doença de Kawasaki é uma vasculite rara que afeta principalmente pré-escolares, caracterizada por dano arterial que pode levar a complicações cardiovasculares. Embora sua etiologia ainda seja desconhecida, evidências sugerem influência de fatores infecciosos, imunológicos e genéticos. Seu diagnóstico é baseado em critérios clínicos e laboratoriais. Seu tratamento inclui altas doses de imunoglobulina intravenosa (IVIG) e ácido acetilsalicílico (AAS).
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FONTES:
- Noval Rivas, M., Arditi, M. Kawasaki disease: pathophysiology and insights from mouse models | Nature Reviews Rheumatology. 16, 391–405 (2020).
- Kawasaki Disease - DynaMed. EBSCO Information Services.