O defeito do septo atrioventricular (DSAV) é uma anomalia congênita do coração que envolve malformação do septo atrial e ventricular, bem como das válvulas atrioventriculares (mitral e tricúspide). O post de hoje busca trazer uma visão detalhada sobre o DSAV, abordando sua definição, anatofisiologia, causas, classificação, sintomas, diagnóstico e opções de tratamento.
O que é o defeito do septo atrioventricular e sua fisiopatologia?
O Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV) é uma anormalidade no desenvolvimento dos coxins endocárdicos. No final da 4ª semana de gestação, as contrações coordenadas do coração levam a um fluxo unidirecional do sangue. Antes, era do tipo fluxo-refluxo.
O caminho a ser percorrido pelo sangue é do seio venoso para o tronco arterial, e quando o sangue chega neste compartimento, vai para o saco aórtico, de onde é distribuído para os arcos aórticos, passando então para a aorta dorsal. Entre a metade da 4ª e o final da 5ª semana ocorre a septação do coração primitivo. Isto é, septação do canal atrioventricular.
O início da septação se dá com a formação dos coxins endocárdicos nas paredes ventrais e dorsais do canal atrioventricular (AV). Eles se fusionam e dividem o canal AV em canais AV direito e esquerdo. Separando o átrio do ventrículo, primordialmente.
O desenvolvimento correto dos coxins é essencial para a septação completa – que é a geração da porção membranosa (ou fibrosa) dos septos interventriculares e atrial e a separação da aorta e da artéria pulmonar.
Quando ocorre erro na formação dos coxins endocárdicos não há presença do septo atrioventricular, as valvas atrioventriculares se unem formando uma única valva com cinco folhetos, acompanhada de uma CIA ostium primum e uma CIV perimembranosa. A doença pode manifestar-se em sua forma completa e, com todas as anomalias descritas, ou incompleta.
Causas do defeito do septo atrioventricular
O DSAV é uma condição congênita, muitas vezes associada a fatores genéticos e ambientais. Anomalias cromossômicas, como a síndrome de Down (trissomia 21), são frequentemente associadas a um risco aumentado de defeito do septo atrioventricular. Outros fatores teratogênicos, como infecções maternas durante a gravidez, exposição a certos medicamentos ou substâncias químicas e doenças maternas como o diabetes, também podem contribuir para o desenvolvimento desta anomalia.
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Classificação do defeito do septo atrioventricular
O defeito do septo atrioventricular pode ser dividido em completo, parcial ou transitório.
- Parcial: Envolve um defeito no septo atrial e malformações da válvula mitral, resultando em regurgitação mitral. Não há comunicação direta entre os ventrículos.
- Completo: Caracterizado por um grande defeito central que afeta tanto o septo atrial quanto o ventricular, além de uma única válvula atrioventricular comum, resultando em comunicação entre as quatro câmaras do coração.
- Transitório: Envolve uma CIA associada a uma CIV pequena, normalmente com um única válvula atrioventricular.
Quais os sintomas do defeito do septo atrioventricular?
O quadro clínico é semelhante ao da CIV grande. Há presença de hiperfluxo pulmonar levando à dispneia, baixo crescimento pondero estatural e infecções respiratórias de repetição. Em crianças com insuficiência importante da valva atrioventricular única, a perda da função cardíaca pode ser precoce e refratária ao tratamento clínico.
Nas crianças com síndrome de Down, a regressão da pressão pulmonar pode retardar o aparecimento dos primeiros sinais e sintomas, dificultando o diagnóstico da doença. Por isso, e também pela alta incidência de cardiopatias congênitas na síndrome de Down, é recomendável a realização de ecocardiograma em todas as crianças com a síndrome.
Ao exame físico, por conta das pressões equilibradas nos átrios e nos ventrículos, o sopro pode ser discreto ou até mesmo ausente. Na presença de regurgitação importante da valva atrioventricular, ausculta-se um sopro sistólico de regurgitação em borda esternal esquerda. A segunda bulha é hiperfonética, algumas vezes com desdobramento fixo.
O hiperfluxo pulmonar levará ao desenvolvimento de hipertensão pulmonar com hiper-resistência vascular pulmonar e o aparecimento de cianose. O aumento da resistência da vasculatura pulmonar leva a sobrecarga de pressão das câmaras direitas e, no final, esse aumento da resistência provoca reversão do shunt (da direita para a esquerda), levando à Síndrome de Eisenmenger.
Diagnóstico do defeito do septo atrioventricular
O diagnóstico do defeito do septo atrioventricular é feito através de uma combinação de exame clínico e investigações complementares. Um sopro cardíaco pode ser detectado durante um exame físico de rotina, levando a investigações adicionais, como:
- Ecocardiograma: Método diagnóstico primário, permitindo a visualização detalhada do defeito e avaliação do impacto hemodinâmico.
- Eletrocardiograma (ECG): Pode mostrar sinais de sobrecarga atrial e ventricular.
- Radiografia de tórax: Pode revelar aumento da silhueta cardíaca e evidências de congestão pulmonar.
- Cateterismo cardíaco: Usado em casos complexos para avaliação detalhada das pressões intracardíacas e do shunt.
Como é feito o tratamento?
O tratamento é sempre cirúrgico. A correção definitiva é a primeira opção e deve ser feita em torno dos seis meses de vida, principalmente nos pacientes com síndrome de Down. Uma solução alternativa, como a bandagem da artéria pulmonar, está indicada em pacientes de baixa idade com insuficiência cardíaca refratária ao tratamento clínico e em outras situações que não permitem a correção total, como o desbalanceamento dos ventrículos.
A evolução do defeito do septo atrioventricular total é semelhante à da CIV grande. O retardo na correção pode levar ao desenvolvimento de doença vascular pulmonar obstrutiva. A correção cirúrgica pode ser realizada com baixa mortalidade, e melhora o prognóstico do paciente.
Conclusão
O defeito do septo atrioventricular é uma malformação cardíaca congênita complexa, que exige um diagnóstico precoce e um manejo adequado para evitar complicações a longo prazo. Com avanços nas técnicas diagnósticas e terapêuticas, muitos pacientes com DSAV podem ter uma qualidade de vida significativamente melhorada. A abordagem multidisciplinar, incluindo cardiologistas pediátricos e cirurgiões cardíacos, é essencial para o manejo eficaz dessa condição.
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FONTES:
- Livro SOPERJ. Pediatria. Cardiologia Série Pediatria – Cardiologia/organizadores Edson Ferreira Liberal, Marcio Moacyr Vasconcelos; coordenadora Anna Esther Araujo e Silva. – Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2012
- Cardiologia : cardiopapers / editores Eduardo Calvacanti Lapa Santos ... (et ai.]. - 2. ed.-Rio de Janeiro : Atheneu, 2019
- Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Philadelphia: Elsevier, 2022